Mixoma cardiaco como causa de isquemia en niños. Reporte de casos

El mixoma cardiaco constituye uno de los tumores benignos más frecuentes entre los tumores cardiacos. El mismo se caracteriza por la obstrucción del flujo sanguíneo por trombosis o émbolo, resultando en causa de insuficiencia cardiaca con disfunción ventricular, síncope ortostático, isquemia de diferentes órganos de acuerdo a la arteria afectada, e incluso muerte súbita. Presentamos 2 casos en pacientes pediátricos: el primer caso, una adolescente con ACV isquémico y el segundo caso se trata de un adolescente con isquemia a nivel de miembros inferiores por una tromboembolia en la Aorta distal. En ambos casos se realizó la exéresis del tumor, con éxito.

Cardiac myxoma is one of the most frequent benign tumors among cardiac tumors. It is characterized by the obstruction of blood flow due to thrombosis or embolus, resulting in heart failure with ventricular dysfunction, orthostatic syncope, ischemia of different organs depending on the affected artery, and even sudden death. We present 2 cases in pediatric patients: the first case, an adolescent with ischemic stroke and the second case is an adolescent with ischemia in the lower limbs due to a thromboembolism in the distal aorta. In both cases, the exeresis of the tumor was performed successfully.

Lipoma cardiaco / Cardiac masses

Resumen Las masas cardiacas son entidades raras que cursan con un espectro muy variado de manifestaciones clínicas que van desde cuadros asintomáticos hasta compromiso hemodinámico severo. Entre las lesiones benignas, los lipomas cardiacos son los segundos en frecuencia. Corresponden principalmente a lesiones neoplásicas benignas; no obstante, se pueden presentar otras patologías como trombos, vegetaciones y variantes de la normalidad. Gracias a la disponibilidad de técnicas de imagen de alta definición, como la ecocardiografía, la TC y la RM, ha aumentado su detección y tratamiento temprano. En el ámbito terapéutico se ofrece manejo quirúrgico, pues las imágenes no permiten la caracterización y diferenciación fidedigna de la naturaleza de las masas cardiacas. Se describe el caso de una paciente sin antecedentes cardiovasculares, con historial de disnea crónica, en quien se identificó, a través de estudios imagenológicos, masa cardiaca adosada al ventrículo con deformación leve de cavidades derechas. Fue llevada a resección quirúrgica y por histopatología se confirmó lipoma. Este hallazgo es el más infrecuente de todos los tumores cardíacos benignos. Se resalta la importancia del conocimiento de esta enfermedad para dar tratamiento eficaz y oportuno en aras de evitar complicaciones que impacten en morbimortalidad.

Abstract Cardiac masses are rare entities that present with a very varied spectrum of clinical manifestations that go from asymptomatic to pictures with severe hemodynamic compromise, within these, cardiac lipomas are the second in frequency within benign lesions. They mainly correspond to benign neoplastic lesions, however, other pathologies such as thrombi, vegetations and variants of normality can occur. Thanks to the availability of high-definition imaging techniques, echocardiography, CT and MRI have increased early detection and treatment. In the therapeutic field, surgical management is offered, since the images do not allow the characterization and reliable differentiation of the nature of cardia masses. It is described the case of a patient with no cardiovascular history, with chronic dyspnea, in whom the presence of CM attached to the ventricle with slight deformation of the right cavities is identified by imaging studies. Was taken to surgical resection confirming the presence of lipoma by histopathology, being this finding the rarest of all benign cardiac tumors. We highlight the importance of knowing this pathology to provide effective and timely treatment to avoid complications that impact morbidity and mortality.

Síncope por mixoma auricular: a propósito de un caso clínico / Syncope due to atrial myxoma: presentation of a clinical case / Síncope por mixoma atrial: a propósito de um caso clínico

Las neoplasias cardíacas se dividen en tumores primarios y secundarios; estos últimos son 30 veces más frecuentes. La mayoría de las neoplasias cardíacas son benignas y dentro de este grupo destaca el mixoma auricular. La presentación clínica es muy variable en relación con su ubicación, tamaño y movilidad, y los hallazgos a nivel de las pruebas complementarias son inespecíficos. Dado que su historia natural muchas veces pasa inadvertida, el mixoma puede culminar en la obstrucción auriculoventricular, obstrucción del tracto de salida ventricular o incluso embolias sistémicas; de esta forma, es el causante de sintomatología severa como síncope, insuficiencia cardíaca y muerte súbita cardíaca. Su manifestación clínica como un síncope es bastante frecuente. Se expone el caso de un paciente de sexo masculino de 81 años que consultó en el servicio de urgencias por un síncope. Durante su valoración, se identificó el mixoma auricular como etiología de este.

Cardiac neoplasms are divided into primary and secondary tumors, the latter are 30 times more frequent. Most are benign and within this group the atrial myxoma stands out. The clinical presentation is very variable in relation to its location, size and mobility, and the findings in the complementary tests are nonspecific. Since its natural history often goes unnoticed, the myxoma can culminate in atrial ventricular obstruction, ventricular outflow tract obstruction or even systemic embolism, causing severe symptoms such as syncope, heart failure and sudden cardiac death. Its clinical manifestation as syncope is quite common. The case of an 81-year-old male patient who consulted at the emergency department for syncope is presented, in which the atrial myxoma was subsequently identified as the etiology of the event during the further evaluation.

As neoplasias cardíacas dividem-se em tumores primários e secundários, estes últimos são 30 vezes mais frequentes. A maioria são benignas e dentro deste grupo destaca-se o mixoma auricular. A apresentação clínica é muito variável em relação com sua localização, tamanho e mobilidade, e os achados a nível dos testes complementares são inespecíficos. Dado que a sua história natural muitas vezes passa despercebida, o mixoma pode culminar na obstrução aurículo-ventricular, obstrução do tracto de saída ventricular ou mesmo embolias sistémicas, sendo assim o causador de sintomatologia severa como síncope, insuficiência cardíaca e morte súbita cardíaca. Sua manifestação clínica como síncope é bastante comum. Apresenta-se o caso de um paciente de sexo masculino de 81 anos que consultou no serviço de urgências para um síncope. Durante a sua avaliação, se identificou mixoma auricular como etiologia deste

Tumores cardíacos pediátricos: características de imagens ecocardiográficas / Pediatric cardiac tumors: echocardiographic imaging features

Tumores cardíacos (TC) em crianças são lesões muito raras, mas seu diagnóstico é fundamental para a conduta adotada para o paciente. A ecocardiografia é a modalidade de imagem cardiovascular mais utilizada na prática clínica para o diagnóstico inicial de TC em pacientes pediátricos. Conhecer as características ecocardiográficas das TCs pode possibilitar um diagnóstico cada vez mais precoce e a identificação de sua etiologia mais provável. Os TCs primários e benignos são os mais frequentes na população pediátrica. Entre os TCs benignos, os mais frequentes em fetos e neonatos são rabdomiomas e teratomas. Em crianças e adolescentes, rabdomiomas e fibromas são os mais comuns. Neste artigo, descrevemos as características ecocardiográficas dos principais TCs em idades pediátricas.(AU)

Cardiac tumors (CTs) in children are very rare, but their diagnosis is crucial for patient management. Echocardiography is the most commonly used cardiovascular imaging modality in clinical practice for the initial diagnosis of CTs in pediatric patients. Knowing the echocardiographic characteristics of CTs can enable an increasingly early diagnosis and the identification of its most likely etiology. Primary and benign CTs are the most frequent types in the pediatric population. Among benign CTs, the most frequent in fetuses and neonates are rhabdomyomas and teratomas. In children and adolescents, rhabdomyomas and fibromas are more common. Here we describe the echocardiographic characteristics of the most common CTs in pediatric patients.(AU)

Tumor cardíaco en edad pediátrica

RESUMEN Introducción: Los tumores cardíacos no son frecuentes en pediatría. Su incidencia estimada es del 0,001 % en estudios necrópsicos y de hasta 0,3 % en estudios ecocardiográficos. Objetivo: Mostrar la localización infrecuente de un mixoma en el ventrículo derecho. Presentación de caso: Lactante de 30 días de edad que comienza con dificultad respiratoria leve y al examen clínico se constata la presencia de soplo cardiaco; se admite en hospital Juan B. Viñas en Palma Soriano provincia de Santiago de Cuba, con la sospecha de cardiopatía congénita. Se realizan exámenes complementarios, el estudio radiológico muestra cardiomegalia, en la ecocardiografía en modo B se observa tumoración en ventrículo derecho y derrame pericárdico; se traslada al Cardiocentro Nacional Pediátrico "William Soler" donde se realiza la exptirpación parcial de la tumoración. El estudio histopatológico concluye mixoma del ventrículo derecho. Conclusiones: La ecocardiografía en modo B es una herramienta muy importante para el diagnóstico de las tumoraciones intracardiacas, brinda la localización, dimensiones y estimación del grado de repercusión de la masa intracardiaca. La indicación quirúrgica depende más del efecto hemodinámico de la tumoración que de su origen anatomopatológico.

ABSTRACT Introduction: Cardiac tumors are not frequent in pediatrics. Its estimated incidence is 0.001% in autopsy studies and up to 0.3% in echocardiographic studies. Objective: To show the rare location of a myxoma in the right ventricle. Case report: A 30-day-old infant started to have mild respiratory distress and the clinical examination revealed the presence of a heart murmur. He was admitted to Juan B. Viñas Hospital in Palma Soriano, Santiago de Cuba province under the suspicion of congenital heart disease. Complementary examinations were performed, the radiological study showed cardiomegaly, B-mode echocardiography revealed a tumor in the right ventricle and pericardial effusion. He was transferred to William Soler National Pediatric Cardio Institute, to the partial removal of the tumor. The histopathological study revealed a myxoma of the right ventricle. Conclusions: B-mode echocardiography is a very important tool for the diagnosis of intracardiac tumors, it provides the location, dimensions and estimation of the degree of repercussion of the intracardiac mass. The surgical indication depends more on the hemodynamic effect of the tumor than on its pathological origin.

Rabdomioma cardiaco en relación con tetralogía de Fallot y esclerosis tuberosa / Cardiac rhabdomyoma associated with tetralogy of Fallot and tuberous sclerosis

Resumen Los tumores cardiacos son inhabituales en la edad pediátrica; de ellos, el rabdomioma es el más prevalente. Su curso suele ser benigno. Los casos sintomáticos obedecen a su efecto mecánico obstructivo o a la presencia de arritmias. No es común su asociación con cardiopatías congénitas. Se presenta el caso de un lactante con rabdomiomas múltiples dentro del complejo de esclerosis tuberosa y portador de tetralogía de Fallot con estenosis infundibulovalvular grave, quien presentó crisis de hipoxia que requirió valvuloplastia pulmonar percutánea, la cual se complicó por arritmia supraventricular y tuvo un desenlace fatal.

Abstract Cardiac tumors are rare in pediatrics, and when they occur, rhabdomyomas are the most prevalent. They are generally benign; symptomatic cases are due to mechanical obstruction or arrhythmias. They are not commonly associated with congenital heart disease. We present the case of an infant with multiple rhabdomyomas as part of tuberous sclerosis complex, and tetralogy of Fallot with severe infundibular and valvular stenosis, who presented a hypoxic crisis requiring percutaneous pulmonary valvuloplasty which was complicated by supraventricular arrythmia and had a fatal outcome.

Tromboembolismo pulmonar como forma de presentación de neurofibrosarcoma cardíaco

RESUMEN Los tumores cardíacos pueden provocar síncope, falla cardíaca, fenómenos embólicos y muerte. Se requiere un elevado índice de sospecha debido a la similitud clínica con otras enfermedades sistémicas. Se describe el caso de una mujer de 26 años que empezó con dificultad respiratoria, tos, expectoración hemoptoica, hipotensión arterial y manifestaciones de insuficiencia cardíaca a predominio derecho. La ecocardiografía mostró una masa tumoral en aurícula derecha y múltiples imágenes de trombos a nivel del tronco de la arteria pulmonar, con signos de disfunción ventricular derecha e hipertensión pulmonar grave. Fue intervenida quirúrgicamente, pero el tumor era irresecable, pues infiltraba el pericardio y la vena cava inferior. La paciente falleció un día después de la operación. El estudio histológico confirmó que el tumor era un neurofibrosarcoma.

ABSTRACT Cardiac tumors can cause syncope, heart failure, embolic events, and death. A high index of suspicion is required due to the clinical similarity with other systemic diseases. Here is described the case of a 26-year-old woman who began with respiratory distress, cough, hemoptoic expectoration, low blood pressure and manifestations of heart failure predominantly on the right. The echocardiography showed a tumor mass in the right atrium and multiple images of thrombi at the level of the pulmonary artery trunk, with signs of right ventricular dysfunction and severe pulmonary hypertension. She underwent surgery, but the tumor was unresectable, as it infiltrated the pericardium and the inferior vena cava. The patient died one day after surgery. The histological study confirmed that the tumor was a neurofibrosarcoma.

Linfoma pericárdico primario a células T/NK: reporte de un caso / Primary pericardial T/NK cell lymphoma: case report / Linfoma pericárdico primário de células T/NK: relato de um caso

Los linfomas cardíacos primarios son un subtipo muy poco frecuente de tumor en los cuales la lesión primaria se encuentra en el corazón. Los tumores suelen ser infiltrantes y se localizan en la aurícula derecha, seguidos del pericardio. Su mortalidad es notablemente alta y el diagnóstico tardío es el principal factor para su mal pronóstico. Describimos el caso de un paciente que presentó shock obstructivo por derrame pericárdico profuso causado por un tipo raro de tumor cardíaco primario, un linfoma pericárdico de células T/NK.

Primary cardiac lymphomas are a rare subtype of lymphomas in which the primary lesion is in the heart. The tumors are usually located in the right atria, followed by the pericardium and are frequently infiltrative. Mortality is remarkably high in this group and the delayed diagnosis is the main factor for its poor prognosis. We describe the case of a patient that presented with obstructive shock due to profuse pericardial effuse caused by a rare kind of primary cardiac tumor, a T/NK cell pericardial lymphoma.

Os linfomas cardíacos primários são um subtipo de tumor muito raro, no qual a lesão primária está no coração. Os tumores geralmente são infiltrativos e localizam-se no átrio direito, seguidos pelo pericárdio. Sua mortalidade é notavelmente alta e o diagnóstico tardio é o principal fator que produz seu mau prognóstico. Descrevemos o caso de um paciente que apresentou choque obstrutivo devido a um derrame pericárdico profuso causado por um tipo raro de tumor cardíaco primário, um linfoma pericárdico de células T/NK.

Mixoma auricular izquierdo gigante como causa de obstrucción de la válvula mitral e hipertensión pulmonar severa

Resumen: Los tumores cardíacos primarios son raros, representan el 0.0017-0.03% en grandes series de autopsias, ocurren con mayor frecuencia entre mujeres en la quinta o sexta década de la vida y generalmente se desarrollan en las aurículas. Se presenta el caso clínico de una paciente de sexo femenino de 74 años que consulta a urgencias con sospecha de síndrome coronario agudo sin elevación del segmento ST y troponinas positivas. El ecocardiograma transtorácico evidenció la presencia de un mixoma auricular gigante con área de 11 cm2, que protruye a través de la válvula mitral, una presión sistólica de la arteria pulmonar de 110 mmHg y un resultado de dímero D positivo dando como diagnóstico un mixoma auricular izquierdo gigante que causa obstrucción mitral e hipertensión pulmonar, el cual fue remitido a otra institución para manejo quirúrgico.

Abstract: Primary cardiac tumors are rare, accounting for 0.0017-0.03% in autopsy series, occur more frequently among women between the fifth and sixth decade of life. A 74-year-old female patient presented with symptoms of acute coronary syndrome without ST segment elevation and positive troponins. The transthoracic echocardiogram showed the presence of a giant atrial myxoma with an area of 11 cm2, protruding through the mitral valve, a systolic pressure of the pulmonary artery of 110 mmHg and a positive D-dimer result, yielding a diagnosis of a giant left atrial myxoma that causes mitral obstruction and pulmonary hypertension, being referred to another institution for surgical management.

Resumo: Os tumores cardíacos primários são raros, representam o 0,0017-0,03% em grandes séries de autópsias, ocorrem mais frequentemente entre mulheres na quinta ou sexta década de vida e geralmente se formam nos átrios. Apresentamos o caso de uma paciente do sexo feminino de 74 anos, que apresentou sintomas de síndrome coronário agudo sem elevação do segmento ST e troponinas positivas. O ecocardiograma transtorácico revelou a presença de um mixoma atrial gigante com área de 11 cm2 projetando-se através da válvula mitral, uma pressão sistólica de artéria pulmonar de 110 mmHg e um resultado de D-dímero positivo, dando o diagnóstico de um mixoma atrial esquerdo gigante causando obstrução mitral e hipertensão pulmonar, que foi encaminhado para outra instituição para manejo cirúrgico.

Metástasis cardíaca en paciente con cáncer de colon: Informe de un caso / Cardiac metastasis in colon cancer: A case report

RESUMEN Las masas cardíacas constituyen un reto diagnóstico y terapéutico. Muchas veces se descubren casualmente y la evaluación confirma, finalmente, la presencia de un tumor cardíaco. Estos son neoplasias originadas en cualquier capa del corazón y se dividen en primarios y secundarios. Los primarios tienen una incidencia en autopsias de 0,001 - 0,03%, que contrasta con la frecuencia 20-40 veces mayor de los secundarios. Se presenta un paciente de 28 años de edad diagnosticado 1 año antes de adenocarcinoma de colon transverso infiltrante, en quien hace 3 meses se constató metástasis a cadena ganglionar intraabdominal y se realizó tratamiento quirúrgico más quimioterapia. Posteriormente comenzó con taquicardia y acudió a su centro de salud donde se le realizó un ecocardiograma transtorácico que constató una imagen de aspecto tumoral en ventrículo derecho. Por tomografía se demostró una masa tumoral compleja inoperable y el paciente falleció en su hogar, bajo cuidados paliativos, un mes y medio después del egreso.

ABSTRACT Cardiac masses are a diagnostic and therapeutic challenge. They are often found incidentally and assessment eventually confirms the presence of a heart tumor. They are neoplasms that originate in any layer of the heart and are divided into primary and secondary. The primary ones have a 0.001 - 0.03% incidence in autopsies, contrasting with the 20-40 times higher frequency of the secondary ones. We present the case of a 28-year-old patient diagnosed one year before with infiltrating transverse colon adenocarcinoma in whom intra-abdominal lymph node chain metastases were confirmed three months ago, receiving surgical treatment and chemotherapy. Later, he began with tachycardia and presented to his health care center where a transthoracic echocardiogram was performed, which showed a tumor-like image in the right ventricle. The CT-scan showed an unresectable complex tumor mass and the patient died at home, under palliative care, a month or so after discharge.

Fibroelastoma papilar mitral como causa de ictus en paciente joven / Mitral papillary fibroelastoma as a cause of stroke in a young patient

RESUMEN El fibroelastoma papilar es un tumor poco frecuente, con una prevalencia estimada entre el 1 y el 7,9% de todos los tumores cardíacos primarios, los que -a su vez- presentan una muy baja incidencia (entre 0,001 y 0,28%), pues la gran mayoría de ellos (casi un 90%) son benignos. Se presenta el caso de un hombre de 41 años de edad que debutó con un accidente cerebrovascular. En el estudio ecocardiográfico se halló un tumor cardíaco en la valva anterior mitral sugerente de fibroelastoma papilar. Se decidió la intervención quirúrgica ante la posibilidad de complicaciones embólicas derivadas, con recurrencia de episodios isquémicos cerebrovasculares. Se realizó resección triangular de dicha tumoración y anuloplastia mitral con buen resultado. El estudio anatomopatológico confirmó el diagnóstico.

ABSTRACT Papillary fibroelastoma is an infrequent tumor, with a prevalence estimated between 1 and 7.9% of all primary cardiac tumors, which -at the same time- have a very low incidence (between 0.001 and 0.28%), because the great majority of them (almost a 90%) are benign. Here is presented the case of a 41-year-old man who had a stroke. A cardiac tumor in the anterior mitral valve suggestive of papillary fibroelastoma was found in the echocardiographic study. The surgical intervention was decided because of the possibility of resulting embolic complications with recurrence of cerebrovascular ischemic events. A triangular resection of the tumor and mitral annuloplasty were performed with good results. The pathological study confirmed the diagnosis.

Actualización en enfermedad de kawasaki: diagnóstico, estudio y tratamiento / Kawasaki disease update: diagnosis, study and treatment

La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis aguda de vaso mediano que afecta principalmente a niños menores de 5 años, que de no ser tratada, se asocia al desarrollo de aneurismas de las arterias coronarias en aproximadamente el 25% de los casos. Típicamente la EK se presenta con fiebre, cambios mucocutáneos y linfadenopatía. Sin embargo, EK es una enfermedad excepcional en la que las formas incompletas de la enfermedad son muy comunes y a menudo asociación sintomatologías atípicas. Éstas pueden crear un desafío diagnóstico para los tratantes y retrasar el inicio de la terapia. No existe un gold standard para el diagnóstico de EK pero hay estudios de laboratorio y hallazgos ecocardiográficos que permiten apoyar el diagnóstico en casos incompletos. El estudio con ecocardiograma debe realizarse lo más pronto posible cuando se sospecha el diagnóstico, pero no debe retrasar el inicio de tratamiento. El objetivo de la terapia en EK es disminuir el riesgo de desarrollar aneurismas de las arterias coronarias y de esta forma, la morbimortalidad asociada a dicha condición. El propósito de esta revisión es conocer las características clínicas y las posibles formas de presentación de esta patología, además del tratamiento actual.

Kawasaki disease (KD) is an acute vasculitis of the medium vessel that mainly affects children under 5 years old, which if it's not treated, is associated with the development of coronary artery aneurysms in approximately 25% of all cases. Typically, KD presents with fever, mucocutaneous changes and lymphadenopathy. However, EK is an exceptional disease in which incomplete forms of the disease are very common and atypical presentations often occur. These presentations may create a diagnostic puzzle for pediatricians and may delay the start of therapy. There is no specific study for the diagnosis of KD but there are laboratory studies and findings in ECG that support the diagnosis in atypical cases. The echocardiogram study should be performed as soon as possible when the diagnosis is suspected, but should not delay the treatment. The goal of treatment in KD is to reduce the risk of developing aneurysms of the coronary arteries and thereby decrease the morbidity and mortality associated with this condition.

Masas cardíacas, utilidad de la ecocardiografía transesofágica durante el intraperioperatorio / Intracardiac tumors: utility of transesophageal echocardiography during the periodic intraoperative

We present our experience in cardiac tumor resection surgery in adult patients: 30 subjects with sternotomy approach with later diagnosis of myxomas (12), fibroelastomas (7), sarcomas (4), cardiac methastasis of a breast cancer and cardiac invasion of renal tumor (6), and 3 with videothroacoscopic approach with diagnosis of atrial myxoma (2) and intraventricular sarcoma (1). We highlight the usefulness of TEE as an essential monitor in this subtype of cardiac surgery in allowing location confirmation and completion of resection. Likewise as anesthesiologists and active participants of the surgical team, we were able to document absence of residual heart defects, lesions or perforations or dysfunction of heart valves. Evaluation of preexisting anatomy and function and post Cardiopulmonary Bypass ventricular function and circulation were important in early diagnosis of complications.

Presentamos nuestra experiencia en resección de tumores cardíacos en pacientes adultos: 30 casos con resecciones tumorales por esternotomía: 12 mixomas, 7 fibroeslastomas, 4 sarcomas, 6 tumores renales con invasión cardíaca y 1 metástasis cardíaca de cáncer de mama. En 3 pacientes las resecciones tumorales fueron por videotoracoscopía (2 mixomas y un sarcoma intraventricular). La cirugía por video supone un nuevo desafío para el anestesiólogo. Destacamos la utilidad de la ecocardiografía transesofágica como monitor, hoy imprescindible en cirugía cardíaca. Éste nos permitió confirmar la localización del tumor y su completa resección. Así mismo, como anestesiólogos y formando parte activa en el equipo quirúrgico, pudimos documentar la ausencia de defectos residuales, perforaciones o incompetencia de las válvulas cardíacas; evaluar la función ventricular y la volemia postcirculación extracorpórea, obtener información no conocida previamente y realizar así un diagnóstico precoz de complicaciones.

Linfoma pericárdico primario con compromiso hemodinámico a propósito de un caso / Primary pericardial lymphoma with hemodynamic disorder apropos of a case

RESUMEN El linfoma cardíaco primario es una enfermedad extremadamente rara y fatal del corazón. Es definido como un linfoma que compromete el corazón y el pericardio. Tiene un pronóstico pobre debido a la dificultad en su diagnóstico por lo inaccesible de su localización. Se presenta el caso de un hombre de 84 años de edad con antecedentes de salud que acudió con síntomas y signos de insuficiencia cardíaca. Se sospechó cardiopatía dilatada, pero en el ecocardiograma transtorácico se observó derrame pericárdico severo con masa adherida a la pared lateral de las cavidades derechas, sin dilatación de cavidades. Se realizó ventana pericárdica para drenar el derrame, sin poder estudiar el líquido extraído. Finalmente se realizó resonancia magnética nuclear que diagnosticó linfoma cardíaco, y teniendo en cuenta la ausencia de otras alteraciones en el resto del cuerpo, se definió como primario. No se pudo realizar diagnóstico histológico por negativa del paciente y familiares.

ABSTRACT Primary cardiac lymphoma is an extremely rare and fatal entity of the heart. It is defined as a lymphoma that compromises the heart as well as the pericardium. It has a poor prognosis because of the difficulty in its diagnosis, due to the inaccessibility of its location. Here is presented the case of an 84-year-old man with healthy history that came to our hospital with symptoms and signs of heart failure. The first suspicion was dilated cardiomyopathy, but in the transthoracic echocardiography was observed a large pericardial effusion with a mass attached to the side wall of the right chambers, without chamber dilation. A pericardial window was performed to drain the effusion, without being able to study the extracted fluid. Finally, a magnetic resonance imaging was performed resulting in a cardiac lymphoma diagnosis, that, taking into account the absence of other changes in the rest of the body, was defined as primary. No histological diagnosis could be developed due to refusal of the patient and his relatives.

Síndrome de hipertensión pulmonar secundario a mixoma auricular derecho, a propósito de un caso / Pulmonary hypertension syndrome secondary to right atrial myxoma apropos of a case

RESUMEN El mixoma auricular es un tumor cardíaco benigno de origen primario que se localiza mayormente en la aurícula izquierda. El presente trabajo tiene como objetivo describir las formas clínicas de presentación de un mixoma de aurícula derecha, a través de la presentación de un caso con el diagnóstico de síndrome de hipertensión pulmonar secundaria al mencionado tumor cardíaco, en una paciente de 54 años de edad. Las características clínicas de los mixomas están determinadas por su localización, tamaño y movilidad. En este caso, la obstrucción intracardíaca producida por el mixoma, con movimiento paradójico del septum, dió lugar a alteraciones en el llenado ventricular, signos de bajo gasto e hipertensión pulmonar grave. El abordaje clínico y quirúrgico inmediato tras el diagnóstico evitó el desarrollo de complicaciones mayores. Este caso enfatiza la vital importancia del juicio clínico y el uso de diversas técnicas de imagen cardíaca en la toma de decisiones.

ABSTRACT Atrial myxoma is a benign primary cardiac tumor that is mostly found in the left atrium. This paper aims to describe the clinical presentation of a right atrial myxoma through the case report of a 54-year-old patient diagnosed with pulmonary hypertension syndrome secondary to the above-mentioned cardiac tumor. The clinical features of myxomas are determined by their location, size and mobility. In this case, intracardiac obstruction produced by the myxoma, with paradoxical movement of the septum, resulted in ventricular filling alterations, low cardiac output signs and severe pulmonary hypertension. Immediate clinical and surgical management after diagnosis successfully prevented the development of major complications. This case highlights the paramount importance of clinical judgment and the use of various cardiac imaging techniques in decision making.

Aplicações da PET-TC 18F-FDG nos tumores cardíacos / PET-CT 18F-FDG applications in cardiac tumors

As neoplasias cardíacas são divididas em primárias e secundárias. As secundárias são 20 a 40 vezes mais comuns do que as primárias. Embora raras, as neoplasias cardíacas primárias podem ser benignas e malignas, sendo as benignas responsáveis por 75% dos casos. Os principais objetivos da imagem cardiovascular são definir a morfologia e etiologia do tumor, identificar potenciais complicações e auxiliar na definição de tratamento. Para o diagnóstico de neoplasias cardíacas, a tomografia por emissão de pósitrons acoplada à tomografia computadorizada (PET-TC) com a fluordesoxiglicose-F18 (18F-FDG) é uma técnica ainda pouco utilizada, principalmente nos tumores cardíacos primários. Entretanto, ela pode ajudar na diferenciação entre tumores malignos e benignos e, assim, evitar biópsias cardíacas e tratamentos invasivos desnecessários. Para esta revisão, realizamos pesquisa na base de dados PubMed, considerando as publicações sobre o tema nos últimos 10 anos. A PET-TC 18F-FDG é um exame útil para diferenciar massas cardíacas benignas das malignas, de acordo com o maior grau de metabolismo glicolítico encontrado nas neoplasias malignas. Além do mais, nos tumores malignos, a PET-TC 18F-FDG tem papel central no estadiamento da doença e pode ajudar na avaliação de resposta ao tratamento

Tumores cardiacos primarios fetales: revisión de la literatura / Primary fetal cardiac tumors: review of the literature

Los tumores cardiacos primarios fetales representan una entidad de baja incidencia en la práctica clínica. La gran mayoría corresponde a lesiones benignas, siendo el rabdomioma el tipo más común. Si bien, es frecuente la regresión espontánea de este tipo de lesiones durante el embarazo, los tumores cardiacos fetales pueden asociarse a complicaciones como obstrucción del flujo cardíaco, insuficiencia valvular, arritmias, insuficiencia cardíaca e hidrops fetal, pudiendo conducir incluso a la muerte fetal. El mayor desarrollo de técnicas imagenológicas ha permitido un aumento en el número y precisión de los diagnósticos prenatales de tumores cardiacos, generando al mismo tiempo, nuevos desafíos y alternativas en relación al abordaje terapéutico. El objetivo del presente artículo de revisión es exponer la evidencia actual en relación al diagnóstico prenatal, manejo, complicaciones y condiciones asociadas de los tumores cardiacos fetales más frecuentes.

Fetal primary cardiac tumors represent a low incidence entity in clinical practice. The vast majority corresponds to benign lesions, with rhabdomyoma being the most common type. Although spontaneous regression of this type of lesions during pregnancy is frequent, fetal cardiac tumors can be associated with complications such as obstruction of cardiac flow, valvular insufficiency, arrhythmias, heart failure and fetal hydrops, which can even lead to fetal death. The greater development of imaging techniques has allowed an increase in the number and precision of prenatal diagnoses of cardiac tumors, generating at the same time, new challenges and alternatives in relation to the therapeutic approach. The objective of this review article is to present the current evidence regarding the prenatal diagnosis, management, complications and associated condition s of the most frequent fetal cardiac tumors.

Masas cardiacas: registro de la experiencia en un centro de alta complejidad / Cardiac masses: report of experience in a high complexity centre

Resumen Introducción: Las masas cardiacas son una entidad heterogénea, que incluye lesiones neoplásicas y no neoplásicas y se clasifican en primarias y secundarias o metastásicas. Métodos: Estudio observacional analítico de tipo cohorte retrospectivo. Resultados: Se incluyeron un total de 73 individuos de los cuales se analizaron los datos de 66. Las masas cardiacas se diagnosticaron con mayor frecuencia en mujeres (53%). El síntoma más frecuente fue disnea (35%), seguido por dolor torácico (28%); otras manifestaciones comunes fueron fiebre (22%), pérdida de peso (22%) y focalización neurológica (22%). 44 pacientes fueron llevados a intervención quirúrgica o toma de biopsia de lesiones primarias encontrando como principal diagnóstico mixoma en 18 de ellos (27%); el resto de neoplasias primarias cardiacas fueron raras, fibroelastoma 2 casos (3%), al igual que rabdomioma y rabdomiosarcoma con solo un caso; el compromiso secundario fue frecuente con 18 casos (27%) representados principalmente por linfomas con 5 casos (8%), tumores primarios renales con 4 casos (6%) y cáncer de pulmón con 3 casos (5%). Dentro del seguimiento, el 77% estaban vivos en los siguientes seis meses del diagnóstico; la principal causa de muerte fue la progresión de la enfermedad oncológica (8 pacientes), seguida por ataque cerebrovascular (3 pacientes) y choque postoperatorio (2 pacientes). Conclusiones: Los pacientes con masas cardíacas con frecuencia tienen síntomas inespecíficos incluidos en tres ejes principales: insuficiencia cardíaca, síntomas generales y embolia sistémica. La frecuencia de mixoma auricular y las neoplasias secundarias fue similar.

Abstract Introduction: Cardiac masses are a heterogeneous condition, and include neoplastic and non-neoplastic lesions that can be classified as primary, secondary, or metastatic. Methods: An analytical observational study of a retrospective cohort. Results: A total of 74 subjects were included, of which the data of 66 of them were analysed. Cardiac masses were diagnosed more often in women (53%). The most frequent symptom was dyspnoea (35%), followed by chest pain (28%). Other common signs were fever (22%), weight loss (22%), and a neurological focus (22%). A total of 44 patients had surgery or a biopsy taken of the primary lesions found. The primary diagnosis was a myxoma in 18 (27%). The rest of the primary cardiac tumours were rare, with a fibroelastoma in 2 cases (3%), rhabdomyoma 2 cases (3%), and only one case of rhabdomyosarcoma. There was secondary involvement in 18 cases (27%), mainly as lymphomas in 5 cases (8%), primary renal tumours in 4 cases (6%), and lung cancer in 3 cases. During follow-up, 77% were alive in the six months following the diagnosis. The main cause of death was progression of the oncological disease (8 patients), followed a cerebrovascular attack (3 patients), and post-surgical shock (2 patients). Conclusions: Patients with cardiac masses of have non-specific symptoms included in three main groups: heart failure, general symptoms, and systemic embolisms. The frequency of atrial myxoma and secondary tumours was similar.